В Рязанском кожно-венерологическом диспансере впервые будут лечить пациента с тяжелым орфанным заболеванием – буллезным эпидермолизом дистрофического типа Аллопо-Сименса. Это редкое генетическое заболевание, известное также как «болезнь бабочек», характеризуется высокой хрупкостью кожи, что приводит к спонтанному образованию пузырей и рубцов даже при незначительном механическом воздействии.
С 2009 года ребёнок находится на диспансерном наблюдении в ГБУ РО ОККВД. В России зарегистрировано всего 494 несовершеннолетних пациента с данным заболеванием, что подчеркивает его редкость и необходимость специализированного подхода к лечению.
Для проведения процедуры в лечебное учреждение будет доставлен уникальный препарат «Виджувек» (МНН Беремаген геперпавек), который закуплен Фондом «Круг добра». Этот препарат предназначен для местной генной терапии и требует специального обучения медицинского персонала для его правильного применения. Процедура нанесения препарата будет проводиться еженедельно, и для каждого пациента схема лечения подбирается индивидуально.
Специалисты диспансера выражают надежду на достижение стойкой клинической ремиссии у данного пациента, что станет важным шагом в лечении орфанных заболеваний и улучшении качества жизни детей с подобными диагнозами.
Источник фото
